بیماری هیرشپرونگ

گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی جانوری

کودکانی که مشکل دفع دارند، ممکن است به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشند. درمان این بیماغری همیشه مستلزم جراحی است. خوشبختانه اغلب کودکانی که بخاطر این بیماری جراحی می شوند کاملاً بهبود می یابند و حرکات روده بزرگ آنها به حالت نرمال برمی گردد.

بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung Disease) بر روده بزرگ (قولون) نوزادان و کودکان اثر می گذارد. این بیماری - که مانع حرکات روده بزرگ می شود، به علت عدم وجود سلول های عصبی در روده، نمی گذارد که مدفوع در بخش تحتانی قولون حرکت کند - یک نقص مادرزادی است. بیشتر اوقات مشکل دفع پس از تولد بوجود می آید و در موارد خفیف تر، نشانه های آن چند ماه یا چند سال پس از تولد ظاهر می شوند.

بیماری هیرشپرونگ ممکن است منجر به یبوست، اسهال و استفراغ شود و گاهی به پیچیدگی های جدی تر در قسمت قولون بینجامد، برای مثال آماس قولون (enterocolitis) و مگاقولون سمی (toxic megacolon) رخ دهد که هر دوی اینها وضعیت های خطرناک و مرگباری هستند. بنابراین بسیار مهم است که این بیماری زودتر تشخیص داده شده و درمان شود.

الف. تعریف :

این بیماری یک ناهنجاری مادرزادی است بدین شکل که روده از بدو تولد عملکرد طبیعی ندارد . این بیماری بیشتر در پسر ها دیده می شود .
در این بیماری بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده،این قسمت تحرک کافی ندارد ٬ در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد ٬تجمع پیدا می کند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ میشود.

علت ها

روده بزرگ مواد هضم شده را از طریق یک سری انقباضات به نام "حرکات دودی" (peristalsis) حرکت می دهد. این حرکات توسط اعصابی که بین لایه های بافت عضلانی روده قرار گرفته اند انجام می شوند.

کودکان که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند این اعصاب را در بخشی از طول قولون های خود ندارند. این مانع آن می شود که قولون شل شود و در نتیجه منجر به مسدود شدن راه مواد هضم شده می شود و عبور مدفوع را دشوار می کند.

بیماری هیرشپرونگ ممکن است بر کل روده بزرگ اثر بگذارد یا فقط بر بخش کوتاه تری از قولون و در نزدیکی راست روده اثر بگذارد. شایع تر است که سلول های عصبی نزدیک به راست روده بیشتر از رشد بازمی ایستند، زیرا سلول های رحم در مسیر بوجود می آیند که از بالای روده بزرگ شروع می شود و در انتها و نزدیک به راست روده پایان می یابد. بنابراین در بیماری هیرشپرونگ سلول های عصبی در این مسیر از رشد باز می ایستند.

پزشکان کاملاً مطمئن نیستند که چرا بعضی از کودکان به بیماری هیرشپرونگ مبتلا می شوند، ولی می دانند که این بیماری در خانواده ها ارثی است و پسرها بیشتر از دخترها بدان مبتلا می شوند. کودکان که سندروم داون یا بیماری های قلبی ژنتیکی دارند هم ریسک بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند.

ب. علائم :

این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد .

1 . مهمترین علامت در بدو تولد عدم دفع مدفوع در 24 تا 48 ساعت ابتدای حیات است . بی اشتهایی ٬ استفراغ همراه با لکه های صفراوی و اتساع شکم جزء علائم اولیه می باشد . گاهی هم علائم انسداد روده دیده می شود .

2 . در بچه های بزرگتر رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است . ممکن است دوره هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می باشد .

3 . در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از یبوست٬ مدفوع نواری و شدیدا متعفن ٬ اتساع شکم ٬کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

ج. تشخیص :

1 . باریم انما : در صورت شک به این بیماری ٬ ابتدا عکس رنگی روده بزرگ از راه مقعد تهیه می شود که اتساع روده فوقانی و باریک بودن روده تحتانی در آن قابل مشاهده است .در عکس تاخیری (پس از 24 ساعت) مشاهده باریم در روده ها نشان دهنده بیماری است .که در کودکان سالم این حالت به وجود نمی اید.
2 . مانومتری : میزان شل شدن عضله مقعد به هنگام پر شدن انتهای روده (رکتوم) با آن اندازه گیری می شود.
3 . بیوپسی : قطعی ترین راه تشخیص است .

د. درمان :

درمان این بیماری ،جراحی است. در این عمل قسمت بدون عصب به همراه روده متسع برداشته می شود و روده سالم به مقعد پیوند می خورد. جراحی معمولا 1 الی 3 مر حله دارد. در برخی از بیماران ابتدا یک کلستومی موقت (بازکردن روده فوقانی به جدار شکم و ایجاد دهانه برای تخلیه مدفوع)گذاشته می شود.
انجام این کار باعث می شود به روده استراحتی داده شود تا به عملکرد طبیعی خود برگردد. این روش به بچه کمک میکند تا قبل از انجام عمل جراحی پیچیده تر افزایش وزن داشته باشد .سپس در تصحیح نهایی تیم جراحی اطفال قسمت بدون عملکرد روده را بر میدارند و قسمت سالم را به نزدیکی مقعد پیوند می زنند . پس ازاین مرحله کلستومی بسته می شود . در روشهای جدید این عمل 3 مرحله ای در نوزادان ،در یک مرحله انجام می گیرد.

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

بیمار بعد از عمل در مدت کوتاهی به هوش می آید و تقریبا تا 3 روز با سرم تغذیه می شود. برای پیشگیری از عفونت ها، آنتی بیو تیک تجویز می گردد. پس از 3 روز غذاهای آبکی برای بیمار شروع شده٬ در صورت تحمل ازغذاهای نرم وسپس غذاهای سفت استفاده می شود .

د. عوارض :

1 . یکی ا ز مهمترین عوارض آن آنتروکولیت (التهاب روده) است . که حتی بعد از عمل هم ممکن است رخ دهد.
از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می باشد . در صورت بروز چنین عارضه ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و تحت درمانهای دارویی و در صورت لزوم جراحی قرار گیرد.

2 . تنگی محل پیوند در بالای مقعد: این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می آید . پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون ( گشاد نمودن محل تنگی ) در مان می نماید.

3 . از عوارض نادر این بیماری بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

4 . یکی از عوارض درازمدت این بیماری در پسر بچه ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است.

لازم به ذکر است که اخیرا روشهای جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می شود .

مهدی شیرکوند مقدم